سؤالك وجوابك عندنا

إيمان العادلى

ما هو مرض الفوال ونقص_نزيم_G6PD ؟
الأجابة

الفوال أو التفول هو الاضطراب الخلقي الجيني الناجم عن نقص الأنزيم المسؤول عن الحفاظ على تركيز ببتيد الغلوتاثيون الذي يحمي خلايا الدم الحمراء من التلف بفعل الأكسدة وبالتالي التسبب في فقر الدم الانحلالي غير المناعي.
يحدث عادةً الفوال بعد تناول المصاب لكميات كبيرة من الفول أو التعرض لحبوب اللقاح الخاصة بالنبته المثمرة للفول.
قد تكون اصابة البعض بالفوال في بعض الحالات مهددة للحياة .
تزداد فرصة تكون الحصى المرارية وتضخم الطحال عند المصابين بالفوال الناجمين عن نوبات الانحلال المتكررة للدم .
تشيع الاصابة بالفوال بين الذكور لارتباط الجين المعيب بالكروموسوم الجنسي ( X ) .

أعراض فوال
تتسبب الاصابة بالتفول بنوبات حادة من انحلال كريات الدم الحمراء وتظهر علاماته على النحو التالي :
– تسارع ضربات القلب
– ضيق النفس
– ارتفاع الحرارة (الحمى)
– التعب والارهاق
– الدوار
– ألم البطن أو الظهر الحاد.
– شحوب الجلد الحاد الناجم عن فقر الدم.
– اليرقان (الصفار في الجلد والعينين).
– خروج الهيموغلوبين في البول وظهوره بلون برتقالي قاتم.

تشخيص فوال
يعتمد تشخيص الاصابة بالفوال على العلامات الظاهرة على المصاب أثناء نوبة انحلال الدم ويتم تأكيده بعمل بعض الفحوصات و التحاليل .

علاج فوال
لا يمكن علاج الفوال لكونه مرض خلقي جيني الا أن اتخاذ عدد من التدابير قد يخفف من حدة الأعراض عند التعرض لنوبة انحلال للدم ومنها :
– العلاج بالاكسجين.
– مكملات الحديد في حالات المزمنة .
– مكملات حمض الفوليك .
– نقل الدم في الحالات المزمنة من فقر الدم .
– حقن السوائل الوريدية للحد من الاصابة بالقصور الكلوي.

التعايش مع فوال
– أخذ قسط كاف من الراحة .
– تجنب تناول المزيد من حبوب الفول

مضاعفات فوال
تتسبب النوبات الحادة من الفوال بعدد من المضاعفات ومنها :
– الفشل الكلوي الحاد .
– زيادة فرصة الاصابة بالعدوى .
– تضرر العين الناجم عن انحلال الدم في العين .
– الوفاة الناجمة عن فقر الدم الانحلالي الحاد والشديد ( نادراً )